Неэпителиальные опухоли


Неэпителиальные доброкачественные опухоли прямой кишки встречаются редко и в общей сложности составляют около 3 % всех доброкачественных опухолей толстой кишки.

Гладкомышечные опухоли толстой кишки (лейомиомы и лейомиосаркомы) составляют по отношению к доброкачественным и злокачественным новообразованиям этого органа 0,2—0,4 %.

Патогенез и патологическая анатомия. Источником развития лейомиомы могут быть гладкие мышцы внутренних органов (желудочно-кишечный тракт, бронхи, матка, яичники), стенок сосудов. Лейомиомы возникают в любом возрасте у лиц обоего пола, чаще в возрасте 30-50 лет.

Макроскопически опухоль представляет собой четко отграниченный узел плотной консистенции, окруженный слегка склерозированными тканями, что создает впечатление инкапсуляции. Размеры опухоли самые различные, но не более 5 см (в желудочно-кишечном тракте, в коже), но в забрюшинном клетчаточном пространстве, средостении легко могут достигать 15—20 см.

Микроскопически лейомиома состоит из опухолевых мышечных клеток веретенообразной формы, которые собираются в пучки, идущие в различных направлениях.

Источники развития лейомиосарком те же, что и у лейомиом. Пол и возраст значения не имеют. Протекает крайне злокачественно: обычно возникают ранние гематогенные метастазы, рецидивы после удаления редки.

Макроскопически опухоль имеет форму узла диаметром 15— 20 см и более. Поверхность разреза пестрая ввиду наличия очагов кровоизлияний, участков некроза и расплавления тканей.

Микроструктура разнообразна. Типичные лейомиосаркомы характеризуются большим сходством с лейомиомами. Лишь при исследовании периферических отделов становится очевидным инфильтрирующий рост опухоли, которая не отодвигает ткани, как лейомиома, а инфильтрирует и разрушает их.

Возникновение лейомиосарком вследствие озлакочествления зрелых опухолей в большинстве случаев не наблюдается, однако возможны исключения.

Клинические проявления доброкачественных и злокачественных гладкомышечных опухолей очень сходны и мало отличаются друг от друга. Для этих образований характерен следующий симптомокомплекс: болевой синдром, примесь крови и слизи в кале, чувство дискомфорта и инородного тела в области прямой кишки и заднего прохода, похудание, а также запор. Таким образом, клинические признаки этих опухолей также мало отличаются от клинических проявлений доброкачественных и злокачественных образований толстой кишки.

Дифференциальная диагностика гладкомышечных опухолей толстой кишки в предоперационном периоде представляет большие трудности. На основании комплекса диагностических методов (пальцевое, эндоскопическое, рентгенологическое, ультразвуковое исследования, биопсия) правильный предоперационный диагноз удается установить лишь у небольшого числа больных.

Для лейомиом характерны в большинстве своем небольшой размер опухоли (до 5 см), плотноэластическая консистенция, довольно

четкие границы и отсутствие инфильтративного роста, подвижность по отношению к окружающим органам и тканям.

Для лейомиосарком характерен большой размер опухоли (15-20см и более), границы образования не дифференцируются, опухоль практически не смещаема из-за выраженного внекишечного компонента, часто вовлекается слизистая оболочка кишки с образованием участков изъязвления и гиперемии.

Наиболее достоверные и информативные данные для дифференциальной диагностики лейомиом и лейомиосарком получены при ультразвуковом исследовании, особенно при использовании эндокишечного датчика.

Для лейомиом характерны следующие рентгенологические признаки: центральный или краевой дефект наполнения с маловыраженным внутрипросветным компонентом, округлой формы с четкими границами, слизистая оболочка над образованием не изменена.

При лейомиосаркомах выявляются следующие рентгенологические признаки: большой размер (более 10 см), резкий переход контура дефекта наполнения в неизмененные отделы прямой кишки, неровность или нечеткость контура дефекта наполнения и признаки прорастания в слизистую оболочку кишки, что проявляется обрывом складок, потерей эластичности.

Микроскопическое исследование, к сожалению, не всегда может дать четкий ответ о злокачественности лейомиомы.

Лечение. При небольших лейомиомах прямой кишки (до 1,5 см) операцией выбора является электроэксцизия опухоли чрез эндоскоп. При крупных образованиях (до 5 см) нижнеампулярного отдела прямой кишки показана органосохраняющая операция с использованием трансанального или промежностно-анального доступа, при расположении в ректовагинальной перегородке — трансвагинально. Наличие лейомиомы большого размера (более 5 см) является показанием к полостным операциям — передней и брюшно-анальной резекций прямой кишки.

При лейомиосаркомах выбор способа оперативного вмешательства определяется степенью злокачественности опухоли и ее локализацией. Возможно выполнение брюшно-промежностной экстирпации, брюшно-анальной и передней резекций прямой кишки. Наличие лейомиосаркомы высокой степени злокачественности служит показанием к экстирпации прямой кишки независимо от уровня расположения опухоли.

Прогноз при лейомиомах достаточно благоприятный. Частота рецидивов в пределах 25 %, индекс малигнизации 20 %. 5-летняя выживаемость пациентов в среднем составляет 85 %.

При лейомиосаркомах частота рецидивов несколько выше — 30 % и значительно ниже результаты 5-летней выживаемости, которая в среднем составляет 60-70 %.

Из неэпителиальных опухолей липомы встречаются чаще всего. Распознают их при эндоскопическом исследовании по характерному желтоватому просвечиванию через неизмененную слизистую оболочку. Они мягкой консистенции с гладкими округлыми контурами. Обычно липомы не имеют тенденции к росту и не подлежат лечению. Однако при больших размерах, которые могут привести к нарушению пассажа по толстой кишке, необходимо хирургическое лечение.

Карциноид — аргентаффинома, опухоль, происходящая из диффузной нейроэндокринной системы желудочно-кишечного тракта. Заболевание наблюдается весьма редко — менее 0,5 % случаев. Локализация карциноида чаще всего в червеобразном отростке, однако небольшие образования обнаруживаются в дистальных отделах толстой кишки. При аппендикулярном карциноиде типичный для других локализаций этой опухоли карциноидный синдром (тахикардия и покраснение кожи верхних отделов туловища) почти не наблюдается.

Патоморфология. Карциноид состоит из однотипных клеток с однотипным ядром. Опухоль бывает одиночной, редко множественной. Карциноид располагается в подслизистом слое, имеет плотную консистенцию, на разрезе желтоватого цвета, как правило, не превышает 2 см в диаметре. В червеобразном отростке опухоль обычно локализуется в области верхушки и в средней части. Карциноиды толстой кишки могут давать метастазы. В настоящее время наиболее распространено представление о карциноиде как о пороке развития, основу которого составляют скопления эн-терохромаффиноцитов (клеток Кульчицкого). Карциноид имеет нейроэктодермальное происхождение. Об этом свидетельствует обнаружение в карциноидах серотонина, продуцируемого энтерохромаффиноцитами, большое количество которого, образующегося в злокачественных карциноидах, может вызвать так называемый карциноидный синдром, выражающийся в подъеме артериального давления, гиперемии кожных покровов верхней половины туловища, иногда частый жидкий стул.

Клиника. В большинстве случаев клинические проявления отсутствуют. Он чаще является находкой при исследовании толстой кишки (ректоромано-, колоно-, ирригоскопии).

Лечение. Чаще всего удаляется путем электроэксцизии при эндоскопическом исследовании. Диагноз устанавливается после гистологического исследования.

Прогноз хороший, рецидивы практически не развиваются.

Мезенхимомы параректалъной клетчатки — это опухоли сложного строения, состоящие из производных нескольких видов ткани мезенхимного происхождения. Различают доброкачественные мезенхимомы, построенные из зрелых компонентов мезенхимы (ангиофибролипома, рабдомиофиброангиомиома, остеофибролипома и др.)., и злокачественные, характеризующиеся наличием саркомы в одном или нескольких тканевых компонентах. Макроскопически мезенхимомы бывают различной величины и формы, но чаще встречаются опухоли больших размеров, имеющие капсулу. Консистенция их чаще однородная, мягкоэластическая, реже неоднородная — чередование плотных и мягких участков. На разрезе опухоль обычно серо-розового или бурого цвета с различными оттенками. Цвет образования зависит от преобладания той или иной ткани в ее составе. Микроструктура мезенхимомы характеризуется многокомпонентным тканевым составом.

Клиника определяется размером опухоли и ее локализацией. Эти новообразования локализуются в клетчатке полости малого таза. Верхний полюс опухоли может находиться под тазовой брюшиной, достигая мыса крестца и паравезикальной клетчатки. Нижний полюс опухоли может располагаться под кожей в области промежности, деформируя ее, и виден на глаз. Наиболее частым симптомом является образование видимой или прощупываемой опухоли в области промежности. Иногда первыми симптомами бывают нарушения мочевыведения или частичная толстокишечная непроходимость, возникающая вследствие сдавления или смешения мочевого пузыря или прямой кишки.

Диагностика мезенхимом параректальной клетчатки трудна. Изучение жалоб и анамнеза позволяет заподозрить наличие опухоли. При прощупывании через кожу промежности определяется опухоль мягкой консистенции, реже с участками уплотнения. При исследовании через задний проход отчетливо ощущается скольжение опухоли по задней или заднебоковой стенке прямой кишки. Кроме того, при мезенхимомах наблюдаются положительный симптом кашлевого толчка и увеличение видимой части опухоли при натуживании.

Важное значение в распознавании мезенхимом имеют рентгенологические методы исследования, одним из которых является париетография. Информативность метода увеличивается при дополнении его пневморектографией, томографией и уроцистогра-фией (по показаниям). При этом удается выявить связь опухоли с окружающими органами и тканями. Особое место в диагностике мезенхимом параректальной клетчатки занимает селективная ангиография, которая позволяет установить локализацию опухоли, т. е. характер, источники кровоснабжения и связь с подвздошными сосудами. Необходимо также использовать ректоромано- и цистоскопию. Возможно проведение чрескожной пункционной биопсии, которая часто позволяет установить гистологическое строение опухоли.

Мезенхимомы параректальной клетчатки часто приходится дифференцировать от промежностных грыж, тератоидных образований, лейомиом, липом, паразитарных кист.

Лечение. Хирургическое лечение мезенхимом является весьма сложным вмешательством, так как при нем отмечаются значительные нарушения топографе-анатомических взаимоотношений органов и структур таза. Для удаления мезенхимом параректальной клетчатки используют два доступа: промежностный и брюшно-про-межностный. Выбор оперативного доступа зависит от локализации и размера опухоли. Промежностный доступ целесообразно использовать в случаях, когда верхний полюс параректальной опухоли располагается не выше мыса крестца. Показанием к применению комбинированного доступа служит высокое расположение верхнего полюса образования — выше мыса крестца.

Лучевое и химиотерапевтическое лечение мезенхимом малоэффективно.

Прогноз при злокачественных мезенхимомах неблагоприятный.

Злокачественная лимфома — это системное заболевание, которое иногда локализуется в одном из участков кишечника на относительно ограниченном протяжении или преимущественно поражает лимфатическую ткань обширных отделов или всего кишечника и его брыжейки.

Заболевание это редкое, вызывает большие трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как рак, язвенный колит и гранулематозный колит.

Патологическая анатомия. В настоящее время принято считать, что злокачественная лимфома не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой вариант диффузной лимфо- или ретикулосаркомы соответствующего клеточного состава. Доказательством этому служит то, что в результате слияния «фолликулов» в одном и том же лимфатическом узле можно видеть участки как диффузного роста, так и формирование фолликулоподобных структур, а также диффузный рост в одном и фолликулоподобный в другом лимфатическом узле даже в пределах одной группы увеличенных лимфатических узлов. Клеточный состав фолликулярных лимфом соответствует таковому в лимфо- и ретикулосаркомах с диффузным характером роста.

Клиническая картина характеризуется неспецифичностью симптомов: кишечные кровотечения, диарея, боль в животе, чаще без четкой локализации, слабость, истощение, иногда через переднюю брюшную стенку пальпируются крупные опухоли с четкими границами. Эндоскопическое исследование и биопсия не всегда позволяют распознать заболевание, особенно при диффузном поражении стенки кишки без поражения ее слизистой оболочки. В этом случае отмечаются бледность и мраморность слизистой оболочки, неравномерность просвета кишки, наличие сужений, отсутствие гаустрации, выбухание в просвет отдельных участков, ригидность стенки. При нарушении кровоснабжения слизистой оболочки на этом фоне могут возникать изъязвления и воспалительные изменения, сопровождающиеся гнойными и кровянистыми выделениями, фибринозными наложениями и контактной кровоточивостью.

При контрастном рентгенологическом исследовании распознавание этого заболевания представляет большие трудности из-за схожести симптоматики с болезнью Крона и язвенным колитом, раком толстой кишки.

Лечение. Хирургическое лечение редко показано и малоэффективно. Иногда операция предпринимается для установления окончательного диагноза и обоснования последующего химиотерапевтического и комбинированного химиолучевого лечения.

Прогноз неблагоприятный.

Статьи по теме
Ответим на вопросы и подберем специалиста